Co mají společného šílené krávy, škrabající se ovce a chechtající se kanibalové?

Co mají společného šílené krávy, škrabající se ovce a chechtající se kanibalové?
Odpověď zní: PRIONY.

Dostávám se tu k jednomu z nejpopulárnějších a nejdiskutovanějších zdravotních témat posledních let. Věřím, že většina z Vás už četla nebo slyšela něco málo o nemoci šílených krav. Možná jste se proto zamysleli nad mrazícím boxem, jestli si roštěnky dáte nebo raději zvolíte vepřovou kotletu. Ale ruku na srdce - kdo z vás alespoň tuší, jak a u koho tohle všechno začalo a jaká je alespoň relativní šance, že příští obětí budete právě VY?!

Na podzim roku 1997 získal Stanley B. Prusiner Nobelovu cenu v oblasti medicíny a fyziologie za objev a charakterizaci infekčního proteinového agens, zvaného prion - proteinaceous infectious particle. Priony jsou bílkoviny, které jsou obsaženy v buněčných membránách. Protože je máme ve svých buňkách všichni, tělo je považuje za vlastní a netvoří proti nim protilátky. Kdyby tomu tak bylo, páchalo by naše tělo vlastně sebevraždu. Naneštěstí se však vyskytují ve dvou formách. Tu zdravou, normální máme v buněčných membránách. Pomáhá v přenosu informací do buňky. Ta druhá, mutovaná forma se dostala dovnitř buňky, je velmi odolná a je považována za infekční. Když se mutovaná forma dostane do těla, buď spontánní mutací, nebo alimentární cestou, napadá zdravou formu a mění ji do své podoby. Napadená zdravá bílkovina se mění v mutovanou a sama napadá další. V celku jde o tzv. dominový efekt. Na okraj podotýkám, že tedy nejde ani o baktérie, ani o viry. Není zde žádná DNA a to byl hlavní oříšek pro biology.
Prionová onemocnění objevili Američané D.C. Gajdůšek a B.S. Blumberg, kteří za tento objev dostali Nobelovu cenu v roce 1976. První popis prionového onemocnění prochází z roku 1738, kdy ve Francii docházelo k úhynům ovcí, které si před smrtí škubaly vlnu z kožichů a potácely se. Teprve v roce 1946 bylo prokázáno, že jde o infekční onemocnění, které dostalo název scrapie. V roce 1920 německý neurolog Hans Gerhard Creutzfeld popsal mladou ženu, která zemřela na zvláštní degenerativní onemocnění mozku. Podobný popis pěti pacientů popsal o rok později německý neuropatolog z Hamburku Alfons Maria Jakob. Ačkoli pacientka doktora Creutzfelda trpěla jinou chorobou, do paměti se vžilo označení Creutzfeld-Jakobova choroba (CJD). V 50. Letech 20. Století na Nové Guinei si místní veterinář Zigas všiml zvláštní choroby domorodců projevující se třesem, záchvaty smíchu a následnou smrtí. Jeho pozorování potvrdilo zkoumání D.C. Gajdůška, že kuru - místní název nemoci - je infekčního původu a spojené s rituálním kanibalismem. (Kanibalismus byl asi v 50. Letech místní vládou zakázán, zmizela proto i záhadná nemoc kuru. Nemocní byli především muži a děti. Ženy totiž maso zemřelých pouze připravovaly, pojídaly hlavně vnitřnosti a mužům nechávaly mozky. V buněčných membránách mozkových buněk je největší procento prionů.)

Zde se dostávám k otázce v nadpisu. Jak je vidět z předešlého prionová onemocnění, zvaná též spongiformní encefalopatie, mohou napadnout lecco. Spongiformní proto, že po smrti se v mozku postižených nalezly dutiny bez známek proběhnuvšího zánětu, přičemž postižená tkáň připomínala houby. Poprvé se onemocnění objevilo u ovcí. Ve Velké Británii se krávy nakazily infekční kostní moučkou z ovcí a nemoc se u nich projevila poruchami rovnováhy, ztrátou motorické kontroly a následnou smrtí. U domorodců na Nové Guinei se nemoc projevovala nezadržitelnými záchvaty smíchu, poruchami řeči, demencí a nakonec úplnou nehybností. U člověka může mít prionové onemocnění i jiné příznaky, například smrtelnou nespavostí postihující především celé rodiny. Prionová onemocnění postihují také norky, jeleny, losy, kočky, nývaly a kudu. Norci se nakazili priony z ovcí a hovězího dobytka, kočky a krávy zase masokostní moučkou kontaminovanou mutovanými priony.
Způsoby získání u člověka jsou různé. Choroba může být dědičná, lze ji získat spontánní mutací, infekčním přenosem - pravděpodobně z nakaženého hovězího masa, dříve docházelo ke vzácných onemocněním při transplantaci rohovky, nebo podáním znečištěného růstového hormonu z hypofýzy zemřelých lidí.
Člověk je tedy ohrožen především nákazou z infikovaného masa, především hovězího. Pravděpodobně nepomáhá ani dlouhodobá tepelná úprava. Ovšem riziko, že se na Váš talíř dostane maso z nakaženého kusu je mizivé. Mnohem větší pozornost doporučuji na nebezpečí salmonelóz z nedobře propečeného masa, aň už se jedná o hovězí nebo kuřecí. Tato onemocnění Vás sice nezahubí, zato Vám připraví nepříjemné chvilky na dostatečně dlouhou dobu.

Dobrou chuň přeje MM.